颅缝早闭的功能影响及手术必要颅缝早闭,尤其是综合征型颅缝早闭,通常会伴有较高风险会影响孩子的认知功能发育。这是由于大脑发育受限以及因为骨缝过度生长造成的继发性的脑组织变形和颅内压力增高。国外有一项针对182例颅缝早闭孩子的神经系统认知功能研究显示,即使是单一颅缝早闭的孩子也会有轻度的认知功能缺陷以及智力缺陷。当然,发育缺陷和颅缝早闭的类型密切相关。额缝早闭、冠状缝早闭和人字缝早闭的孩子学习能力受影响的可能相比其他类型(矢状缝早闭)更高。具体受影响的能力是智力以及电脑操作能力。而语言、阅读能力的影响不大。相关学习能力障碍的发生概率约42%。而如果能积极发现以及及时治疗的话,能有效避免或很大程度上缓解智力缺陷和认知能力的落后。
通常颅缝早闭的诊断是临床方面的,并且在生后第一年内即可确诊。面诊最重要!面诊的目的:通过临床评估明确颅缝早闭是否表现出来是否有综合征相关表现目前需要紧急还是择期治疗当然,在平日内家长们也可以通过日常观察明确孩子有无异常。特别是可能的先天性异常(例如,Pfeifer综合征的患者拇指宽、桡偏斜;Apert综合征患者的并指畸形)、面部畸形特征(中面发育不全,不对称性、耳朵的位置、形状和大小)、来自各个方向的头盖骨形状以及计算头径指数(头盖骨最大宽度与最大长度之比)的头围测量。任何缝合的脊状突起,头皮上突出的血管也应该被评估。
什么是颅缝早闭?1、 定义:颅缝早闭是一种发育异常,是由异常和非生理性骨缝融合引起的。发病率约1/2100-2500。2、正常情况下的颅缝作用:在新生儿中,颅顶的膜质骨被中间的骨缝线隔开。这样的构造使婴儿的头骨更容易通过产道,并允许头骨在大脑生长过程中的生长。3、 颅缝早闭的宝宝的情况:有一条或多条缝合线过早闭合。这会使得大脑仍在向低阻力方向生长和扩张(在未闭合的骨缝处垂直生长)。结果是颅骨形状异常。在更严重的情况下,会导致颅内压升高,以及感觉、呼吸和神经功能异常。4、正常情况下颅缝什么时候闭合?额缝:6月左右冠状缝、矢状缝、人字缝:12-18月左右前囟:12-18月左右后囟:6月内5、 颅缝早闭的分类:可以分为原发性颅缝早闭和继发性颅缝早闭,综合征型和非综合征型,或者最容易理解的:简单颅缝早闭(一条颅缝闭合)和复杂颅缝闭合(多条颅缝闭合)。6、 我的宝宝怎么会得这个病?总体而言,目前单颅缝早闭的病因尚不明确。环境因素(如宫内胎儿头部约束、体位异常、羊水过少、产前接触致畸剂、母亲吸烟、抗癫痫药物(如丙戊酸和苯妥英)和基因(单基因突变、染色体异常和多基因BA)可能都是该病的诱发因素。遗传原因约占所有颅缝闭合的20%,并与许多并发症有关。接下来通过图解介绍一下。正常宝宝共有6条颅缝(额缝,左侧冠状缝,右侧冠状缝,矢状缝,左侧人字缝,右侧人字缝)。简单颅缝早闭示意图:1) 额缝早闭2) 双侧冠状缝早闭3) 单侧冠状缝早闭4) 单侧人字缝早闭5) 矢状缝早闭不同类型的颅缝发生频率分别为:矢状位(60%)、冠状位(25%)、额缝(15%)和人字缝(2%)
问题:我们孩子做完SDR手术后需不需要做骨科手术?是先做骨科手术还是SDR手术? 回答:这是一个非常好的问题,涉及的东西较多,并没有一个特别明确的答案,需要具体情况具体分析。 不论是SDR手术还是骨科手术,都是在必要情况下的外科治疗方案,不过对于不同年龄的孩子,方案不同。与此同时,骨科手术种类也很多,例如内收肌松解、跟腱延长等等,所以不能一概而论。 对于年龄小的孩子(3-6岁),如果下肢肌张力高,可以先通过SDR手术降低肌张力后配合康复治疗,多数孩子后期可以不需要骨科手术治疗。 对于大年龄孩子,如果已经有肌腱挛缩或骨骼继发性变形,需要根据情况看先行骨科矫形术,还是SDR后半年行骨科治疗。
重点问题3:我们孩子手术后多久可以锻炼?是不是需要过很久后才能康复? 回答:先给结论,手术后短期内就可以,或者说需要做康复锻炼。 手术后康复锻炼分为好多阶段,各个阶段内容不同,详细的内容有时间我会单独写一个专门的章节。这里说的是住院期间的康复治疗。 首先讲一下为什么可以早期就进行康复锻炼。基础是单椎板SDR手术切口小,创伤小,恢复快。因为背部伤口小,疼痛感相对轻,也就不需要太过顾忌腿部的康复活动。 其次说一下锻炼开始时间和内容。手术后3天我们就会开始敦促孩子进行术后的康复锻炼,分为主动活动和被动牵拉两种,动作相对简单,运动量也较少,主要是让机体适应SDR后下肢的状态,往往在这个阶段给予牵拉运动的家长就体会到手术降低肌张力的作用了。 随着时间推移,我们也会让孩子逐渐适应坐起,站立,一般运动能力相对较好(术前粗大运动功能3级以上)的孩子出院时候都能站立。 出院后就需要更为系统、强度更大的康复治疗了。
重点问题1: 手术做完我孩子能走得多好?能改善多少?本来不会走路,之后能走么? 解答: 1、首先,在回答这个问题之前,我们要知道,运动能力是怎么获得的。 为便于理解,可以形象地将运动能力的建立比成搭建一栋三层楼的房子。底层是肌张力,中间那层是肌肉力量,顶层是运动能力。这三层楼之间存在紧密的联系。 正常孩子肌张力正常,随着练习站立、走路等肌肉力量会逐渐增强,运动能力逐渐提高。我们想一下,年龄小的孩子一开始老是站不稳,走路容易摔,但是摔多了、走久了,慢慢地走路越来越好,甚至连跑步之类的进阶动作也能很好的完成。 然后我们说一下痉挛型脑瘫孩子的三个主要问题,肌张力高、肌肉力量弱、运动能力差。正是因为肌张力高,肌肉舒张障碍,肌肉力量必然训练不起来(有兴趣的可以自行百度肌肉力量的锻炼,这里不展开讲解)。肌肉力量弱,运动能力必然弱。所以肌张力高的孩子运动能力会差,表现就是走路姿势异常,甚至于不能走路。 2、明白了运动能力的获得,我们就可以进入到下一步,SDR能达到什么效果? SDR的原理这里不赘述,简单来说是通过选取特定的神经进行部分离断达到降低肌张力的效果。 我们要看明白,手术处理的是什么?肌张力(划重点)! 所以,运动能力的提高和手术没有直接的关系,千万不要觉得手术以后运动能力就好了,孩子就能健步如飞了,我很明确的告诉各位,这是不可能的。抛开运动康复锻炼直接谈运动能力的提升,就是耍流氓。我们哪个成年人年纪小的时候没因为学步摔过几下?在我看来,学步就是锻炼,只不过我们的神经控制并没有出现问题,所以运动能力提升相对简单。 3、那么手术能达到什么效果呢?降低肌张力。那么是不是手术就没有做的必要了呢? 答案必然是否定的。如果前面两部分看明白了,就会知道,手术的必要性是很大的。手术后肌张力下降,乃至接近正常人的水平,能为康复锻炼(肌肉力量的提升)打好地基。在肌肉力量上升后,就会有运动能力的升高,也就会达到走路能力改善或者姿势改善的效果了。 好的,这一部分的内容就到这里。
SDR是一种很有效的降低肌张力的办法,主要的手术对象是痉挛型脑瘫。其他的一些疾病,例如颅脑外伤、脑出血等,如果影响肢体肌肉造成肌张力升高,经过评估后如符合手术条件,也可以通过SDR降低肌张力。 在手术前,必然有很多患者家长存在有个各种疑问,很难一一解答,因此本人会在休息时间将家长想要知道的或者问过我的一些问题慢慢写出来,作为一个系列,希望能给各位咨询手术的家长提供帮助。 如果有需要,可以好大夫联系我,或者联系我加我其他的联系方式。
经常有家长会问:蒋医生,手术不是会去掉一截骨头么?这会影响我们孩子以后的生活么? 答案:基本不会。原因需要结合下面这张图。两条画的橘色的线是手术中需要暴露的区域,切除的的骨头是后柱的极小一部分。 接下来说脊柱稳定性,脊柱的稳定主要依赖于中柱,因此,SDR手术切除的部分骨头并不会对后续生活产生障碍。 当然,以上回答针对单椎板入路的SDR。 ps:上海市儿童医院神经外科采用的就是单椎板手术方案。